小儿例报道：特比萘芬可致急性泛发性发疹性脓疱小儿

急功能性独派特发功能性发疹功能性脓疱染病（acute generalized exanthematous pustulosis，AGEP）是一种罕见的黏膜染病，以水肿功能性皱纹新的独派特发功能性角层下脓疱为特征展现今出。

来自英美两国的 Motaparthi 芝加哥大学等人则报道一则特比萘芬致 AGEP 的个案并完成了详述的文献彻底改变，结果刊文于近期的 Dermatologic Therapy，现今介绍如下：

个案统计数据

患儿女， 59 岁，有色人种英美两国人，因独派特发功能性痉挛功能性肿胀就医，肿胀注意到前 2 天曾首次服用特比萘芬疗程股癣。黏膜科查体可见下颚、腋窝、胸部、肩部和躯干多发非毛囊功能性脓疱和皱纹（见左图 1），脓疱直径约 2~3 mm。

左图 1. 下颚（a）和锁骨（b）融合功能性皱纹新大量小脓疱

环钻活检示角层下脓疱功能结肠炎伴护罩内明显阿米巴酸粒线粒体浸润（见左图 2）。实验室体检示白线粒体枚举升高（13.6×109/L），以中功能性粒线粒体枚举升高辅以（11.3×109/L）。

左图 2. 其组织染临床：角层下脓疱功能结肠炎和护罩内大量阿米巴酸粒线粒体浸润（HE 皮肤上，×40）

患儿废弃特比萘芬，并服用泼尼松 40 mg/d，2 周内日趋减量，疗程前夕肿胀迅速消退。

个案学习

与 AGEP 有关的药物除此以外氨苄西林/阿莫西林、类抗生素类、类似物药物和地尔硫卓类药物。此染病染临床认知涉及 T 线粒体介导的骨质形成线粒体的线粒体毒功能性，由线粒体因子介导中功能性粒线粒体募集并最后致脓疱形成。AGEP 通常在废弃致染病药物后 2 周内消失，部分个案口服糖皮质激素可加长染征状。

有学者提出 AGEP 的 5 条染病症标准：（1）独派特发功能性水肿型式皱纹新注意到大量非毛囊功能性脓疱（＜5 mm）；（2）其组织染临床展现今出为角层下和/或皮肤内脓疱，常伴护罩水肿和血管四周中功能性粒线粒体或阿米巴酸功能性粒线粒体浸润；（3）发热＞38 ℃；（4）外周血中功能性粒线粒体枚举>7×109/L；（5）急功能性起染病，脓疱于 15 日内消失。都有其他学者根据临床、染临床、实验室体检及染征状等层面建筑设计评分系统来分析和染病症 AGEP。

AGEP 其组织染临床展现今出除此以外空泡功能性界面皮炎、护罩水肿、白线粒体碎裂功能性血管炎和护罩内阿米巴酸粒线粒体增多。临床鉴别染病症除此以外发疹型式药疹、多形皱纹、Stevens-Johnson 综合征和独派特发功能性脓疱功能性银屑染病。

1996 ~ 2017 年间，已为 27 份涉及特比萘芬相关功能性 AGEP 的个案统计数据，占多数 1:1，平均值发染病成年人为 51.5 岁（以内 20~74 岁），肿胀平均值持续时间为 12 天（1~44 天）。

特比萘芬是一种具有多种绝对优势的药物，例如仅需每日单次服药，且药物间相互作用很小。虽然有报道特比萘芬可致肝损伤，但引起明显肾脏升高的风险远大于其他抗真菌药。

特比萘芬一般黏膜哮喘致死率为 1%~3%，而包AGEP、亚急功能性黏膜皱纹狼疮和多形皱纹等严重黏膜哮喘致死率仅为 0.04%。鉴于上述较优的风险-获益比，现今在口服特比萘芬仍然黏膜癣菌染病最安全的系统服用。

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撰稿： 费杨虹虹