肥大细胞增多症外科手术：克拉屈滨的利与弊

来自哈佛医学院的 Barete 等路透社了 68 实有细胞内因子激增症候群，广泛应用克拉屈滨的兼容功能性与有效功能性，并归纳了再加有关克拉屈滨外科手术细胞内因子激增症候群研究结果，于更更进一步登载在 BLOOD 上。

克拉屈滨（2-氯脱氧腺苷）是一种分解的羟核苷酸类似物，它的活功能性代谢产物—2-氯脱氧腺苷-5』-三磷酸盐在细胞内内聚集，导致细胞内代谢的破坏（嵌入 DNA，可抑制 DNA 的合成和修复），造成细胞内凋亡。

由于克拉屈滨对决裂间期外的细胞内也可发挥，因此是一种外科手术细胞内因子激增症候群（功能性细胞内因子处于有丝决裂率常较低）令人满意可抑制剂。但也需要考虑到波及功能性及相似类M-细胞内因子激增症候群。

克拉屈滨的这一特功能性，除此以外也可激起细胞内毒功能性作用如 T 细胞内和 B 细胞内降低、免疫可抑制、但他却感染及自体可抑制，也显然继发恶功能性，但考虑到确信的确信。

克拉屈滨作为波及功能性细胞内因子激增症候群（波及功能性更更进一步细胞内因子激增症候群、更更进一步细胞内因子增生症候群伴克隆功能性非细胞内因子都和的血液病、细胞内因子乳癌）的细胞内杀伤剂已被猜测，常支持它作为这类疟疾的中卫外科手术解决方案。

由于克拉屈滨的作用机制不无关可抑制组氨酸激酶活功能性作用，故它的细胞内凋亡作用不受细胞内因子激增症候群病患者之前常不知的 D816V KIT 基因（该基因已猜测对伊马替尼青霉素）的受到影响。以外，可选用的组氨酸激酶可抑制剂对伴 KIT D816V1 基因的细胞内因子激增症候群并很难推断出引人注意的减灭效应。

选用克拉屈滨外科手术更更进一步细胞内因子激增症候群的这两项权衡利与弊的倍数。在意味著存活期短的波及功能性更更进一步细胞内因子激增症候群病患者之前，这一决定很容易促成，利大于弊。

然而，惰功能性细胞内因子激增症候群病患者，大多数的意味著存活期限与年龄相关，较少会成果为波及功能性细胞内因子激增症候群（以外估计~3%）。因此，惰功能性更更进一步细胞内因子激增症候群（ISM）广泛应用克拉屈滨的利与弊，不仅要选择成果为波及功能性的风险，除此以外要评估病患者的全身平衡状态。

细胞内因子激增症候群的细胞内因子常释放细胞内流体导致病患者面色潮红、肿胀、腹部绞痛、白痴、白痴、发烧、心动过速、低血压，这些显然是昏睡或昏睡前症候群状事件发生的原因。

一些病患者之前可不知残废功能性疲劳和骨骼肌瘙痒，但尚不清楚这两个症候群状是否与细胞内因子流体释放有关。大概 80% 的更更进一步细胞内因子激增症候群病患者出现色素功能性荨麻疹、躯干与四肢持续功能性色素沉着。

由于细胞内因子激增症候群病患者很难恰当的外科手术解决方案，以上这些症候群状外科手术多选用炎流体释放可抑制剂，如 H1 和 H2 炎组胺可抑制剂、炎白三烯可抑制剂、色甘酸、炎生素、血清素。

大多数病患者经过炎流体释放外科手术后，上述症候群状可缓和。但一些病患者仍不缓和，并不需要要更进一步评估外科手术解决方案的选择。经过仔细的选择和充分的评估要务，这部分病患者显然成为克拉屈滨外科手术的适合于对象，但不建议广泛应用于仅累及面部的病患者。

以外，Barete 等的研究之前，除此以外 32 实有波及功能性更更进一步细胞内因子激增症候群、28 实有 ISM、2 实有着火M- ISM 和 6 实有面部M-细胞内因子激增症候群。然而，对于 6 实有没法考虑到更更进一步细胞内因子激增症候群面部M-病患者存在疑虑，因为之前很少不知仅累及面部的案实有。虽然它是以外最大的一项关于克拉屈滨外科手术惰功能性或着火M-细胞内因子激增症候群的研究，但并不是第一个路透社相关的外科手术解决方案。

Tefferi 等第一次路透社了 1 实有伴反复昏睡发作的 ISM 病患者没法接受克拉屈滨外科手术，药物后缓和。Kluin-Nelemans 等也路透社了 10 实有病患者没法接受克拉屈滨，其之前 3 实有为难治功能性惰功能性更更进一步细胞内因子激增症候群。Wimazal 等路透社了 2 实有伴有致命功能性过敏功能性催化的着火M-细胞内因子激增症候群病患者，克拉屈滨发挥了不遗余力的作用。

梅奥诊所路透社了 10 实有 ISM 病患者，克拉屈滨的总催化率为 56%。有趣地是，所有路透社之前均猜测克拉屈滨可引人注意减轻色素功能性荨麻疹导致的面部损害。

克拉屈滨激起的免疫可抑制和自体可抑制是可抑制剂广泛应用主要关心的问题，以外 Barete 的研究路透社之前有 47% 的病患者发生 3 或 4 级之前功能性粒细胞内降低症候群，82% 病患者延长淋巴细胞内降低星期，其之前有一实有惰功能性细胞内因子激增症候群病患者没法接受克拉屈滨外科手术后，激起胰腺炎反复发作，需要造血干细胞内移植外科手术。

22% 的病患者模版感染，1 实有病患者死于感染功能性休克。观察期不知 2 实有病患者继发实体结节。ISM 病患者很难成果为波及功能性细胞内因子激增症候群。

克拉屈滨可抑制症候群状增加的作用机制还需要更进一步猜测。尽管克拉屈滨可降低类脂肪细胞水平及自体细胞内因子浸润，但它并很难可抑制完全缓和。鉴于细胞内因子总数与细胞内因子活功能性相关功能性小，显然存在其它机制唯一可可抑制症候群状增加。

克拉屈滨最佳的给药剂量、唯一可（IV、皮肤上或口服）及联合外科手术的价值（如联合组氨酸激酶可抑制剂）需要更进一步临床猜测。

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编辑： 赵春丽